CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO DE NASOFARINGE CON AFECCIÓN MASTOIDEA. REPORTE DE CASO

Dra. Mariana Lizbeth Alatorre Gutiérrez
Dra. Edith América Calderón Papías
Dr. Luis Humberto Govea Camacho
Sede:
Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello
Centro Médico Nacional de Occidente
Instituto Mexicano del Seguro Social Guadalajara, Jalisco.
Dirección:
Av. Belisario Domínguez 1000, Belisario Domínguez, 44329, Guadalajara, Jalisco. Correo: This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it.
Resumen
El Carcinoma Adenoideo Quístico es el cáncer más común en las glándulas salivales menores, esta patología puede presentarse en todos los grupos de edad, siendo más común en adultos de la quintada década de la vida. Se presenta clínicamente como una tumoración de insidiosa aparición, crecimiento lento, progresivo, con invasión perineural, recurrencias y metástasis a distancia. Es muy poco común encontrarlo en mastoides y oído medio. Se presenta un caso clínico de un masculino de 30 años que presenta cefalea, otalgia y otorrea como principales síntomas el cual a la exploración física se evidenció tumoración en nasofaringe, y en los estudios de imagen se logra identificar dicha tumoración y afección de las celdillas mastoideas derechas. Se le realizó una biopsia incisional de la tumoración de nasofaringe obteniendo resultado histopatológico de un carcinoma adenoideo quístico, se envía al servicio de oncología quien en estudios de imagen encuentran metástasis a pulmón e invasión cerebral y se le inicia tratamiento con quimioterapia y radiación.
Palabras clave:  carcinoma adenoideo quístico, glándulas salivales, invasión a mastoides.
 
Abstract
Adenoid Cystic Carcinoma is the most common cancer in the minor salivary glands, this pathology can occur in all age groups, being more common in adults of the fifth decade of life. It presents as a tumor of insidious appearance, slow and progressive growth, with perineural invasion, recurrences and distant metastases. It is very rare to find it in mastoids and middle ear. This report of a case of a 30-year-old male who clinically presented with headache, otalgia and otorrhea as the main symptoms; on physical examination showed a tumor in the nasopharynx, and in the imaging studies it was possible to identify the tumor and affection of the right mastoid cells. An incisional biopsy of the nasopharyngeal tumor was performed, obtaining the histopathological result of adenoid cystic carcinoma, the patient was sent to the oncology service who, on imaging studies, found metastasis to the lung and brain invasion. Treatment with chemotherapy and radiation was started.
Key words: adenoid cystic carcinoma, salivary glands, mastoids invasion.
 
Introducción:
Las neoplasias malignas de las glándulas salivales son raras, representan aproximadamente el 3% de las neoplasias malignas de cabeza y cuello (1).
 El Carcinoma Adenoideo Quístico (CAQ) representa el 1% de los tumores malignos de la cabeza y cuello, y comprende cerca del 10% de los tumores de las glándulas salivales (2) Es el cáncer más común en las glándulas salivales menores (3).  Existen tres patrones morfológicos: cribiforme, tubular y sólido. El más común y característico es el patrón cribiforme 44%, el sólido es una lesión de alto grado y de mal pronóstico (2).
El tumor CAQ ocurre en todos los grupos de edad, con una alta frecuencia en pacientes de 60 años, sin importar el sexo(3). Esta enfermedad tiene una presentación clínica como una tumoración de crecimiento lento, progresivo, que puede ser doloroso atribuido a la invasión neural, de comportamiento agresivo, con recurrencias persistentes, propenso a la invasión linfática perineural y al desarrollo de metástasis a distancia(4). Se han presentado casos con afección a las celdillas mastoides y debido a su neurotropismo, por invasión del nervio facial, puede provocar entumecimiento facial y parálisis facial.(13,9)
Las herramientas diagnósticas disponibles para esta patología son la citología por aspiración con aguja fina (CAAF), el diagnóstico histopatológico que sigue siendo el "estándar de oro". Sin olvidar la importancia de los estudios de imagen, principalmente en el preoperatorio como son la tomografía computarizada (TC) y / o imágenes de resonancia magnética (RMI). (3)
El principal manejo de este tumor es la resección quirúrgica completa, con márgenes negativos. Sin embargo, en casos de imposibilidad de resección completa y metástasis se recomienda la radioterapia, la quimioterapia generalmente se reserva para el tratamiento paliativo de la enfermedad sintomática localmente recurrente o metastásica que no es susceptible de cirugía o radiación adicionales. (4)(8)
El pronostico de supervivencia a 5 años es de entre 45 a 80% (9).
Presentamos el caso clínico de un carcinoma adenoideo quístico de la nasofaringe con afección de la mastoides derecha, por la rareza de la patología, junto a su gran capacidad de recurrencia y metástasis, se realiza un análisis del caso clínico y de la literatura.
 
PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 30 años, originario de Tangancicuaro, Michoacán, con el único antecedente de importancia de tabaquismo positivo por 14 años, 15 cigarrillos al día. Acudió a Centro Medico Nacional de Occidente (CMNO) después de que presentó una evolución de un año con cefalea hemicraneana derecha, de aproximadamente 15 minutos a 1 hora, 4 episodios de cefalea al día sin predominio de horario, pulsátil; posteriormente se agregó otalgia derecha, 2 episodios al día con duración de 20 minutos e hipoacusia progresiva. Posterior a 2 meses presentó diplopia en ojo derecho súbita. Refirió aumento de la otalgia y presentó cuadro de otorrea con secreción purulenta con estrias sanguinolentas. En marzo 2019 acudió  con oftalmólogo particular mismo que indica realización de resonancia magnética, por hallazgos de una tumoración intracraneal, es enviado a CMNO para su valoración.
A la exploración física se observó paciente acorde  con edad cronológica a la aparente, consciente, orientado en tiempo y espacio , normohidratado, no evidencia de asimetrías faciales.  A la otoscopía no se evidenció patología ótica, se mostró conductos auditivos permeables, membranas timpánicas íntegras, ambas hipomóviles.
Para la exploración nasal directa se realizó una nasofibrolaringoscopia donde se observó lesión rosásea, de aspecto vascularizado, la cual se encuentra a nivel de nasofaringe. (figura 1 y 2)
A la exploracion de orfaringe no se observó asimetría a nivel de paladar blando ni rígido, se observó pared faringea posterior con ligera descarga blanquecina, resto de exploración física sin alteraciones.
 
Se decidió hacer una tomografia contrastada de nariz y senos paranasales en cortes axiales y coronales donde se observó senosparanasales bien desarrollados, con presencia de engrosamiento de  mucosa de seno maxilar izquierdo asi como en celdillas etmoidales anteriores. Espolón septal izquierdo contactante. Ocupación de la totalidad de celdillas mastoideas derechas así como caja timpánica por isodensidad similar a tejidos blandos, cadena oscicular íntegra, con presencia de tumoración a nivel de nasofaringe, exofítica, de bordes irregulares isodensa a tejidos blandos la cual no ocluye la totalidad de la misma. (Figura 3).
De igual forma en la  resonancia magnética de cráneo con la que contaba el paciente se observó lesión en nasofaringe isointensa a músculo en T1 e hiperintensa en T2 con extensión intracranel aparente. Senos paranasales sin evidencia de lesión u ocupaciones en los mismos. Celdillas mastoideas derecha con evidencia de ocupación. (Figura 4).
Se ingresó al hospital y se le realizó una biopsia dirigida por nasofibrolaringocopia con anestesia general. El resultado histopatológico reportó carcinoma adenoide quístico que exhibe patrón sólido en 60% y cribiforme en 40%. Se estadificó como tumor  estadio IVB con extensión intrecraneal y metástasis pulmonares (no contamos con las tomografias computarizadas de torax y abdomen). Por lo que los servicios oncológicos del hospital decidieron iniciar su tratamiento de quimioterapia y radioterapia adyuvante.
 
REVISIÓN DE LA BIBLIOGRAFÍA
El Carcinoma Adenoideo Quístico (CAQ) fue descrito por primera vez por Robin, Lorain y Laboulbene en dos artículos publicados en 1853 y 1854. Estos autores describieron la disposición cribiforme característica de las células tumorales en microscopía y notaron la invasión de las estructuras circundantes y la diseminación a lo largo de los nervios. Billroth, en 1856, sugirió el término "cilindroma" para este tumor; el nombre actual de "carcinoma quístico adenoideo" fue introducido por Spies en 1930. (3,11)
El CAQ representa el 1% de los tumores malignos de la cabeza y cuello, y comprende cerca del 10% de los tumores de las glándulas salivales (2). Es el cáncer más común en las glándulas salivales menores, la incidencia varía del 32% al 71%; se encuentra con mayor frecuencia en el paladar, seguido de los senos paranasales (14-17%), cavidad nasal y otros sitios de la cavidad oral (3). La glándula parótida es el sitio de “origen único” más común (en un 25%). También puede surgir del canal auditivo externo, glándula lagrimal, y órbita (7).
La patología puede presentarse en todos los grupos de edad, con una alta frecuencia en pacientes la quinta y sexta década de la vida. No hay factores de riesgo identificados, y no se sabe si fumar afecta la incidencia (3).
 
Está enfermedad se presenta clínicamente como una tumoración de insidiosa aparición, crecimiento lento, progresivo, posteriormente doloroso atribuido a la invasión neural (la cual se presenta en un 70-75% de los casos(6)). Tiene un comportamiento agresivo, invasión local, con crecimiento múltiple, recurrencias persistentes, propenso a la invasión linfática perineural y al desarrollo de metástasis a distancia(4), la metástasis hematógena es común, principalmente a pulmón, hueso e hígado (3).
Existen tres patrones morfológicos: cribiforme, tubular y sólido. El más común y característico es el patrón cribiforme, multiquístico o de "queso suizo", que comprende el 44% de todas las lesiones. El patrón tubular comprende 35%, y el patrón sólido 21%. El CAQ sólido es una lesión de alto grado, con una recurrencia reportada de hasta el 100%.(2)
 
Se establecieron tres grados histológicos: Grado I, tumores con áreas tubulares y cribiformes, pero sin componentes sólidos; Grado II, tumores cribiformes que eran puros o mezclados con menos del 30% de áreas sólidas; y Grado III, tumores con un patrón predominantemente sólido (>30-50%). (6,12)
 
La citología por aspiración con aguja fina (CAAF) se puede utilizar con fines de diagnóstico. En ésta se observan células con escaso citoplasma y núcleos redondos y regulares en láminas y grupos, el hallazgo de “cilindros” redondos bien definidos y / o esferas de estroma acelular que acompañan a estas células es típico, pero no 100% específico, de CAQ(6). Sin embargo, el diagnóstico de cánceres salivales por CAAF es notoriamente difícil y a menudo se ve comprometido por falsos negativos. El diagnóstico histopatológico sigue siendo el "estándar de oro". (3) 
Se ha encontrado que CAQ tiene una translocación molecular relativamente consistente, t (6; 9), que involucra los genes MYB y NFIB. La literatura sugiere que esta reorganización está presente en hasta dos tercios de los casos. Aunque no es útil para pronóstico ni para la práctica clínica (6).
 
Como en todos los casos de tumores de las glándulas salivares, las imágenes de diagnóstico preoperatorio incluyen tomografía computarizada (TC) y / o imágenes de resonancia magnética (RMI). Esto permite estimar la extensión anatómica de la enfermedad, que es crucial para una planificación quirúrgica. La TC es mejor para delinear la invasión ósea, mientras que la RMI es superior para evaluar la extensión a tejidos blandos.(3) El CAQ puede tener una apariencia variable en RMI y TC. Puede presentarse como una masa bien definida o una masa mal definida con infiltración difusa de las estructuras circundantes. El CAQ generalmente realza homogéneamente, aunque el realce heterogéneo y la necrosis también pueden ser una característica de este tumor. La forma celular, más sólida tiene una señal más baja en las imágenes T2 y se asocian a un peor pronóstico. (7)
 
Los pacientes manejados con resección quirúrgica completa (con márgenes negativos) sobreviven significativamente más tiempo que los pacientes tratados por resección incompleta o biopsia seguida por radioterapia. La terapia de modalidad combinada con cirugía y radiación optimiza el control de la enfermedad local. Sin embargo, Matsuba reporta que se desarrollaron metástasis a distancia en el 50% de los pacientes, independientemente del control local, por lo que en la mayoría de los casos no se puede recomendar la cirugía de mutilación para esta enfermedad (4). La quimioterapia generalmente se reserva para el tratamiento paliativo de la enfermedad sintomática localmente recurrente o metastásica que no es susceptible de cirugía o radiación adicionales. Para la terapia con un solo agente, no se recomienda ni el paclitaxel ni el cisplatino debido a la falta de actividad comprobada (paclitaxel) y la disponibilidad de opciones menos tóxicas (cisplatino). Si se elige la quimioterapia combinada, los datos disponibles respaldan las combinaciones de cisplatino y antraciclina. (8)
 
El pronóstico de supervivencia a 5 años es de entre 45 a 80%. En un seguimiento por Spiro a 5, 10, 15 y 20 años las tasas de curación "absoluta" fueron 31, 18, 10 y 7 por ciento respectivamente. Según Spiro los resultados diferían dependiendo del sitio de origen del tumor primario, cuando estuvo involucrada la glándula parótida, la tasa de curación determinada a 10 años fue del 29%, en comparación con el 23% en la boca, el 10% en la glándula submandibular y el 7% en la cavidad nasal, antro y laringe. La menor supervivencia en los últimos pacientes probablemente se explica por el hecho de que las lesiones que se originan en los senos o la cavidad nasal generalmente eran extensas y más difíciles de extirpar.(9) En otro estudio de Spiro con 186 pacientes es estadio  clínica tuvo un impacto significativo en la supervivencia. Ni la supervivencia, las metástasis regionales (16%), ni la diseminación a distancia (43%) fueron predecibles en base al grado del tumor. El estadio tumoral es el factor único más importante que define el pronóstico y los pacientes con lesiones en estadio temprano tienen un mejor pronóstico del que se consideraba. (10)
 
DISCUSIÓN.
Magliulo presentó dos casos de CAQ en el oído medio y la mastoides, y consideró que la CAQ podría haber surgido del tejido de la glándula salival ectópica ubicada en el oído medio (13) Zhang informó un caso de CAQ aislado en la mastoides (5). Inicialmente, el CAQ aislado en la mastoides puede no causar ningún síntoma obvio. Sin embargo, con el crecimiento del tumor, especialmente después de que invade la cavidad timpánica, los pacientes pueden sufrir pérdida de audición, molestias en la cavidad timpánica, otorrea y otros síntomas. Debido a su neurotropismo, especialmente la invasión del nervio facial, puede provocar entumecimiento facial y parálisis facial.(5)
 
Sin embargo, en este caso clínico predominó la sintomatología neurológica con cefalea pulsátil y otalgia, sin compromiso del oído medio; siendo de gran relevancia para el estudio de este paciente los estudios de imagen, donde en la Resonancia Magnética pudimos observar la ocupación de las celdillas mastoideas por dicha tumoración.
 
CONCLUSIONES.
El carcinoma adenoideo quístico es una patología poco común, con un alto índice de recurrencia sobretodo en altos grados histológicos, que comprende un reto diagnóstico principalmente cuando el patrón tubular o el cribiforme, que es el característico de esta tumoración, es en menor porcentaje. Y es de gran importancia para el otorrinolaringológo, el oncocirujano de cabeza y cuello y el cirujano maxilofacial, el conocimiento de dicha patología, los diferentes sitios primarios donde se puede presentar; y conocer la relevancia del manejo quirúgico para el pronóstico y supervivencia del paciente, ya que no se cuentan con muchos estudios que demuestren la efectividad en un monitoreo a largo plazo del tratamiento no quirúgico; considerando los altos indices de invasión local y metástasis a distancia que puede presentar esta neoplasia. En un futuro observar la incidencia y prevalencia de casos de CAQ con compromiso de la mastoides y el oído medio, ya que se cuentan con muy pocos reportados en la literatura.
 
 IMAGENES
1

Figura 1. Nasofibrolaringoscopia desde fosa nasal derecha, fotografía clínica donde se evidencía tumoración polipoide en meato medio. No es posible observar sus límites para determinar tamaño de la lesión.

2

Figura 2. Nasofibrolaringoscopia desde fosa nasal izquierda, fotografía clínica donde se evidencía lesión ocupante en prácticamente la totalidad de la fosa nasal, de coloración rosácea, friable, de bordes irregulares, que  no permite visualización de la coana.

3

Figura 3. Tomografia computarizada de nariz y senosparanasales (A) corte coronal donde se observa engrosamiento de mucosa de seno maxilar izquierdo, isodensidad a tejidos blandos en celdillas etmoidales anteriores. Cortes axiales (B) (C) donde se observa espolón izquierdo contactante, engrosamiento seno maxilar izquierdo, y tumoración en nasofaringe (B), ocupación total de celdillas mastoideas derechas (C).

4

5

Figura 4. Resonancia Magnética de cráneo: Cortes coronales  (A-C) y cortes axiales en T1 (D, E) donde se puede observar tumoración isointnesa a músculo en nasofaringe (flecha delgada) y ocupación de celdillas mastoideas derechas (asterisco), en el corte sagital (F), cortes coronales T2 (G,H) y cortes axiales en T2 (I,J) se representa la tumoración hiperintensa (flecha gruesa) y la ocupación de celdillas mastoideas derechas también hiperintensa (asteriscos).

 

REFERENCIAS

1.       Spiro RH. Salivary neoplasms: Overview of a 35‐year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg. 1986;8(3):177–84.

2.       Garg M, Tudor-Green B, Bisase B: Current thinking in the management of adenoid cystic carcinoma of the head and neck. Br J Oral Maxillofac Surg [Internet]. 2019;57(8):716–21.

3.       Coca-Pelaz A, Rodrigo JP, Bradley PJ, Vander Poorten V, Triantafyllou A, Hunt JL, et al: Adenoid cystic carcinoma of the head and neck - An update. Oral Oncol. 2015;51(7):652–61.

4.       MATSUBA HM, THAWLEY SE, LEVINE LA, SIMPSON JR, MAUNEY M: Adenoid Cystic Carcinoma of Major and Minor Salivary Gland Origin. Vol. 94, The Laryngoscope. 1984. p. 1316-1317.

5.       Zhang J, Tingting H, Jin Y, Xianmin W, Li H, Xiaoyun C: A rare case of adenoid cystic carcinoma isolated in the mastoid. J Int Adv Otol. 2019;15(1):177–80.

6.       Chiosea SI, Thompson LDR: Malignant Neoplasms of the Salivary Glands. En: Head and Neck Pathology. 284-362.e5 p. 7 ed,2019, Elsevier Inc.

7.       Singh FM, Mak SY, Bonington SC: Patterns of spread of head and neck adenoid cystic carcinoma. Clin Radiol [Internet]. 2015;70(6):644–53.

8.       Laurie SA, Ho AL, Fury MG, Sherman E, Pfister DG: Systemic therapy in the management of metastatic or locally recurrent adenoid cystic carcinoma of the salivary glands: a systematic review. Lancet Oncol. 2011;12(8):815–24.

9.       Spiro RH, Huvos AG, Strong EW: Adenoid cystic carcinoma of salivary origin. A clinicopathologic study of 242 cases. Am J Surg. 1974;128(4):512–20.

10.     Spiro RH, Huvos AG: Stage means more than grade in adenoid cystic carcinoma. Am J Surg. 1992;164(6):623–8.

11.     Stell PM: Adenoid cystic carcinoma. Rosen’s Breast Pathol Fourth Ed. 1986;267–91.

12.     Szanto PA, Luna MA, Tortoledo ME, White RA: Histologic grading of adenoid cystic carcinoma of the salivary glands. Cancer. 1984;54(6):1062–9.

  1. Magliulo G, Vingolo GM, Cristofari P, Natale AS: Primary adenoid cystic carcinoma of the middle ear and mastoid. Acta Otorhinolaryngol Belg 1993; 47: 39-42

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