SÍNDROME DE EAGLE COMO CAUSA DE DOLOR CRÓNICO DE GARGANTA. EAGLE SYNDROME AS A CAUSE OF CHRONIC THROAT PAIN

AUTORES:
*Dr. Ramón Pérez Ramírez,1
**Dr. Oscar Bernardo Soto Flores,2  
***Dr. Arnulfo Cornejo Suarez,3
****Dra. Estela Chávez Delgado,4  
*****Dra. Diana Alejandra Rubio Delgado ,5
******Dr. Carlos Silvino Rosales Orozco.6 
*Otorrinolaringólogo y Cirujano de Cabeza y Cuello; Adscrito al Hospital General de Zona Número 1 del Instituto Mexicano del Seguro Social, Aguascalientes, Ags. Grupo ARCOS cirugía endoscópica de oído e investigación.1
**Otorrinolaringólogo y Cirujano de Cabeza y Cuello; Ex Adscrito al Hospital de Alta Especialidad Centro Médico Nacional de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara, Jal.2
***Otorrinolaringólogo y Cirujano de Cabeza y Cuello con Doctorado en investigación Clínica.  Ex Adscrito al Hospital de Alta Especialidad Centro Médico Nacional de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara Jal. Grupo ARCOS cirugía endoscópica de oído e investigación. 3
****Otorrinolaringólogo y Cirujano de Cabeza y Cuello con Doctorado en Neurociencias. Médico Ex Adscrito al Hospital General de Zona 89 del Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara, Jal. Grupo ARCOS cirugía endoscópica de oído e investigación. 4
***** Residente de Segundo año de la Especialidad de Medicina Interna. 5
******Otorrinolaringólogo y Cirujano de Cabeza y Cuello. Grupo ARCOS cirugía endoscópica de oído e investigación. 6
 
Correspondencia:
Dr. Ramón Pérez Ramírez.
Email: This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it.
Celular: 3313415927; Teléfono fijo: 4759531661
Dirección:
Guadalupe Victoria 84, colonia México, Encarnación de Díaz, Jalisco, México. Código postal: 47270.
Resumen:
Antecedentes: En el año 1937 el otorrinolaringólogo Watt W Eagle describió los primeros casos con síntomas asociados a una apófisis estiloides (AE) elongada y/o ligamento estilohioideo osificado. Es una entidad subdiagnosticada, la cual puede presentarse con dolor de garganta, disfagia, acufeno, otalgia, dolor facial y cuello. Casos: 1) Femenino de 42 años con evolución de 3 años, acude por dolor de garganta, multitratada sin respuesta. En la laringoscopia se observaron dos protuberancias en paredes de faringe. En la tomografía de cuello (TC) se observaron las AE aumentadas de tamaño confirmando el diagnóstico de Síndrome de Eagle (SE). Fue intervenida por abordaje transcervical externo, resecando la AE derecha por ser la más sintomática. Se dio seguimiento con mejoría del cuadro. Caso 2) Masculino de 71 años, acude por dolor de garganta crónico, acompañado de disfonía. La laringoscopia con datos de reflujo laringofaríngeo. Se dio manejo inicial con inhibidores de bomba y procinéticos refiriendo persistencia del dolor y mejoría de la disfonía. Se palparon dos protuberancias induradas en las fosas amigdalinas. En la TC se observó calcificaciones de los ligamentos estilohioideos. Se integró el diagnóstico de SE. Se dio manejo inicial con analgésicos con mejoría parcial, se propuso manejo quirúrgico sin aceptarlo. Se realizaron infiltraciones intraorales con prednisolona presentando mejoría importante, pero no curación.  Conclusión: Se deben tomar en cuenta una amplia gama de diagnósticos diferenciales de un cuadro atípico de dolor de cabeza y cuello que no responden a los tratamientos médicos tradicionales, siendo el SE uno de ellos.
 
Palabras clave:
Dolor crónico, síndrome Eagle
 
Abstract:
Background: In 1937, the otolaryngologist Watt W Eagle described the first cases with symptoms associated with an elongated styloid process (AE) and / or ligament stylohyoid ossified. It is underdiagnosed, which can present with pain throat, dysphagia, tinnitus, earache, facial pain and neck. Cases: 1) Female 42 years, three years of evolution, presents with a pain throat, multitreated unanswered. were observed in the laryngoscopy two protuberances on the walls of the pharynx. In neck tomography (CT) increased the size AE confirming the diagnosis of Eagle syndrome (ES). She was operated by external transcervical approach, AE resecting the right to be the most symptomatic. She was followed up without relapse. 2) Male 71, presents with chronic pain throat, accompanied by dysphonia. Laryngoscopy with data of hypopharynx reflux. Initially was given management with pump inhibitors and prokinetic referring persistence of pain and improvement of dysphonia. Indurated two protrusions in the lower pole of tonsil were palpated. CT stylohyoid ligaments calcifications were observed. Diagnosis of SE joined. Initial treatment was given with analgesics with partial improvement, surgical management was proposed without accepting it. External infiltration were performed with prednisolone showing significant improvement but not cure. Conclusion: We must take into account a wide range of differential diagnosis of atypical box head and neck pain unresponsive to traditional medical treatments, with the SE one.
Keywords: Chronic pain, syndrome Eagle
 
CASO 1
Femenino de 42 años de edad sin antecedentes médicos de importancia, acude al servicio con evolución de 3 años, refiriendo dolor de garganta, predominante del lado derecho. Negó reflujo gastroesofágico y atopia. Multitratada por médicos generales con antibioticoterapia y analgésicos con poca respuesta. Es enviada a nuestro servicio a valoración. En la exploración física se observaron oídos, nariz y cavidad oral sin alteraciones; en la laringoscopia directa encontramos dos pequeñas protuberancias en las paredes laterales de faringe (figura 1). Con diagnóstico probable de AE elongadas, se tomó TC de cuello simple y con reconstrucción tridimensional, en la cual se observaron las apófisis estiloides aumentadas de tamaño (36.6 mm) confirmando el diagnóstico de SE (figuras 2,3 y 4). La paciente fue intervenida quirúrgicamente por abordaje cervical externo, donde se resecó la apófisis estiloides derecha por ser la que daba los síntomas (figura 5). Se le dio seguimiento por dos años sin presentar recidiva del dolor.
 
CASO 2
Masculino de 71 años de edad diabético de larga evolución en tratamiento con hipoglucemiantes orales. Acude al servicio por presentar dolor de garganta crónico bilateral, acompañado en ocasiones de disfonía. Se realizó endoscopia laríngea donde se observaron datos sugestivos de reflujo laringofaríngeo. Se le dio manejo inicial con inhibidores de bomba y procinéticos refiriendo persistencia del dolor y mejoría de la disfonía. Se realizó palpación en las fosas de las amígdalas palatinas, encontrando protuberancias bilaterales induradas. Por el cuadro presentado, se tomó TC de cuello, en la cual se observaron los ligamentos estilohioideos calcificaciones de forma bilateral (figura 6); integrando el diagnóstico de SE. Se le dio manejo inicial con AINES con mejoría parcial, se le propuso manejo quirúrgico el cual no aceptó. Se realizaron infiltraciones intraorales con prednisolona presentando mejoría importante, pero no curación.  
 
DISCUSIÓN:
Antecedentes:
Pietro Marchetti, en 1652 describió por primera vez la AE elongada relacionada con un proceso osificante del ligamento estilohioideo.12  En el año 1937, el otorrinolaringólogo Watt W Eagle describió los primeros casos con una constelación de síntomas asociados a una AE elongada y/o ligamento estilohioideo calcificado.1,5
Eagle dividió el síndrome en dos formas: tipo clásico y el tipo de la arteria carótida. El tipo clásico puede desarrollarse después de una amigdalectomía, cuando el tejido de cicatrización debajo de la fosa amigdalina comprime y estira los nervios craneales V, VII, IX y X. El tipo de la arteria carótida se presenta con otros síntomas, tales como migrañas y síntomas neurológicos, causada por una irritación del plexo simpático nervioso. Si la arteria carótida interna se encuentra comprimida, pueden producirse cefalea ipsilateral. Si la arteria carótida externa está comprimida, puede haber dolor en el territorio de irrigación de las arterias temporal y maxilar.12
 
Epidemiología:
El dolor de cuello es un problema común en la población general, con una prevalencia del 30-50% a los 12 meses.3 Eagle encontró que el 4% de la población tenía AE alargadas, pero sólo el 4% de las personas con este rasgo tenían síntomas.9,12 La elongación de la AE suele ser bilateral, sin embargo, en la mayoría de los casos, los síntomas son típicamente unilaterales.10
 
Anatomía:
La AE se deriva del segundo arco branquial, del cartílago de Reichert.12 Se encuentra en la base del hueso temporal, posterior a la punta mastoidea. Se estrecha hacia la punta que se encuentra en la pared faríngea lateral de la fosa amigdalina. Muchas estructuras neurovasculares importantes se encuentran cerca de su punta; la arteria carótida interna, la vena yugular interna y los nervios craneales X, XI, XII. La punta de la AE se continúa con el ligamento estilohioideo, que se extiende a la asta menor del hueso hioides. La longitud normal de la AE es de 2 a 3 cm, mientras que una AE elongada se toma en cuenta cuando es superior a los 3 cm.2,6
 
Fisiopatología:
Se han propuesto varias teorías para explicar la calcificación de los ligamentos estilohioideos: la teoría de la metaplasia e hiperplasia reactiva, variaciones anatómicas, envejecimiento, amigdalectomía, anomalías del desarrollo y el trauma; los cuales conducen a la pérdida de elasticidad del ligamento, simulando una tendinosis. Los factores regionales, como la dieta también son factores importantes para diferentes tipos de AE elongadas. La calcificación de la AE es considerada secundariamente a la formación de hueso heterotópico u osificación.6,8
PJ Morrison y colaboradores documentaron una familia con varios miembros afectados (tres generaciones), los cuales tenían el ligamento estilohioideo osificado; refieren que la calcificación puede ser hereditaria en algunos casos, probablemente debido a herencia autosómica dominante.7
Permpalung N y colaboradores presentaron un caso de una femenino de 65 años con SE secundario a parotiditis aguda.8
 
Cuadro clínico:
El nervio glosofaríngeo, vago, la tercera rama del trigémino y cuerda del tímpano pueden ser estimulados por la AE e inducir dolor.5 El SE puede presentarse con dolor de garganta unilateral, disfagia, acufeno, otalgia, dolor facial y de cuello. El dolor suele ser referido al oído, especialmente al comer. También puede presentarse como una sensación de cuerpo extraño en la faringe con dolor de garganta sordo y persistente.1 También puede incluir síntomas sugestivos de compromiso cerebrovascular si la carótida interna se encuentra implicada, tales como mareos, cefalea, síncope y pérdida de la visión transitoria, los cuales pueden ser más molestos cuando se rotan la cabeza y el cuello ipsilateralmente.3 
 
Diagnóstico:
La mayoría de los médicos no tienen experiencia en este diagnóstico y en última instancia atribuyen los síntomas a otras causas. El diagnóstico erróneo dificulta el éxito del tratamiento.11
El diagnóstico se basa en los signos clínicos, la palpación digital de la AE en la fosa amigdalina, hallazgos radiológicos y la prueba con infiltración de lidocaína (se considera positivo para el SE si los síntomas del paciente disminuyen con la administración de 1 ml de lidocaína al 2% en la zona de la AE en la fosa amigdalina).10
 
La AE elongada puede palparse por vía oral a lo largo de la línea oclusal en la fosa amigdalina posterior. Si la palpación de la apófisis estiloides produce dolor referido al pabellón auricular, la cabeza o la cara, significa que la AE se encuentra elongada. Normalmente, la AE no es palpable en la fosa amigdalina, por lo contrario, si se palpa bimanualmente, es muy probable el diagnóstico.5
 
La TC de base del cráneo y cuello son los estudios de imagen más utilizados para el diagnóstico. Sin embargo, en el pasado reciente, la TC con reconstrucción tridimensional (3-D) puede medir definitivamente la longitud de las estructuras anatómicas de la región craneofacial, la cual es una nueva alternativa para el diagnóstico siendo éste el estudio de imagen de elección en esta patología.3,5,10
 
Diagnóstico diferencial:
En los casos de dolor de cabeza y cara refractarios al tratamiento o quejas neurológicas inexplicables de la región de cabeza y cuello, el SE debe ser considerado dentro de los diagnósticos diferenciales. Estos últimos incluyen el síndrome de dolor miofacial, cervicalgia, migraña, neuralgia del trigémino, del glosofaríngeo, masa en nasofaringe, amigdalitis, otitis, enfermedades degenerativas que causan dolor en cuello, enfermedades psicosomáticas, compromiso vascular (aterosclerosis), dolor de origen dental y problemas de la articulación temporomandibular.4
 
Tratamiento:
Los tratamientos no quirúrgicos incluyen anti-inflamatorios no esteroideos, analgésicos, anticonvulsivantes, antidepresivos e infiltraciones locales con esteroides o agentes anestésicos.
Arman Taheri y colaboradores reportaron un caso de un paciente femenino que posterior a la realización de endodoncia de una pieza dental presentó dolor de garganta ipsilateral y tos. Clínicamente lograron palpar las AP elongadas las cuales se confirmaron en estudios de imagen. Optaron por dar tratamiento médico a base de pregabalina y amitriptilina presentando mejoría importante del dolor, sin requerir tratamiento quirúrgico.13 Mientras que, en otros casos, el uso de radiofrecuencia pulsada sobre el nervio glosofaríngeo ha mostrado resultados satisfactorios.14
 
La literatura refiere, que los pacientes que no presentan beneficio con la terapia médica son candidatos a la extirpación quirúrgica de la porción elongada de la AE (siendo este último el tratamiento de elección).3 La escisión de AE se puede hacer por vía transoral o abordaje externo. Hoy en día, la AE es también resecada endoscópicamente por vía transoral.5
Chase y Strauss realizaron una comparación interesante entre los abordajes transoral y extraoral. La ventaja principal del enfoque extraoral es la adecuada exposición anatómica de la AE y sus estructuras asociadas. Lo más importante es evitar lesionar el complejo neurovascular. Además, es una técnica quirúrgica estéril, reduce el riesgo de infección del sitio quirúrgico. La principal desventaja del enfoque externo es la cicatriz posquirúrgica. Otras desventajas incluyen una amplia disección cervical, mayor duración de la cirugía, y parestesias incómodas de los nervios cutáneos, como el nervio auricular. El enfoque transoral es relativamente fácil de realizar y no deja cicatriz externa. Tanto la operación y los tiempos de recuperación de este procedimiento son cortos. Sin embargo, son posibles desventajas del enfoque transoral: infección cervical profunda, mala visualización del campo quirúrgico y posible edema temporal en el lugar de la operación y regiones submandibular y retromandibular. La mala visualización puede aumentar el riesgo de lesión neurovascular.  Es generalmente aceptado el enfoque transoral solamente si la punta distal de la AE se puede palpar en la fosa amigdalina, pero, más importante aún, sólo si el cirujano está familiarizado con la técnica y el manejo de las posibles complicaciones.9 Para reducción de riesgos se ha descrito el uso de sistemas de navegación intraoperatorio en conjunto con dispositivos de corte piezoeléctrico.15
Kaur A y colaboradores presentaron un caso de un paciente masculino de 45 años de edad con AE elongada, con evolución de 5 años manifestado por dolor de garganta de predominio lado izquierdo, el cual, realizando masaje sobre la protuberancia intraoral, fracturó la AE izquierda, corroborado por radiografía, presentando remisión de los síntomas.5
Chang-Sig Moon y colaboradores reportaron un caso de femenino de 51 años de edad con dolor de garganta, edema facial y mareos exacerbados al rotar la cabeza. Por clínica y estudios de imagen se diagnosticó el SE, confirmando calcificación importante de los ligamentos estilohioideos. Se realizó eliminación completa de ambos ligamentos calcificados, utilizando un abordaje extraoral, con remisión de los síntomas.12
 
Nuestros casos se presentaron con una larga historia de dolor cervicofacial;
en el primero, los hallazgos vistos en la laringoscopia orientaron al diagnóstico. En el segundo, se logró palpar en la fosa amigdalina los ligamentos estilohioideos prominentes. La TC de cuello en ambos casos demostró las AE elongadas bilaterales y calcificación de los ligamentos estilohioideos respectivamente; los cuales fueron consistentes con el SE. En ambos casos se optó por el abordaje externo, por tener mayor experiencia con dicha técnica, teniendo éxito en el primero, ya que el segundo rechazó la cirugía, optando por tratamiento médico, con mejoría parcial de los síntomas.

CONCLUSIONES:
El SE es una entidad relativamente poco común en la consulta otorrinolaringológica, siendo la mayoría de los casos subdiagnosticados, por desconocer dicha patología. Se deben tomar en cuenta una amplia gama de diagnósticos diferenciales de un cuadro atípico de dolor de garganta, cabeza y cuello que no respondan a los tratamientos médicos tradicionales, confirmándolo siempre por la historia clínica, exploración física y estudios de imagen.
 
IMAGENES
1
Figura 1. Laringoscopia directa: epiglotis (flecha azul) y protuberancias de mucosa en las paredes laterales de faringe (flechas negras).
 
2
Figura 2. Tomografía de cuello corte coronal: apófisis estiloides derecha la cual mide 36.6 milímetros.
 
3
Figura 3. Reconstrucción ósea tridimensional de tomografía de cuello y base de cráneo. Apófisis estiloides (flechas rojas).
 
4
Figura 4. Tomografía de cuello y base de cráneo corte sagital: apófisis estiloides derecha elongada (flecha roja).
 
5
Figura 5. Resección de apófisis estiloides derecha por abordaje transcervical.
 
6
Figura 6. Tomografía de cuello, observe la relación del ligamento estilohioideo calcificado (flecha negra) con el hueso hioides (flecha morada) y apófisis estiloides (flecha roja).
 
 
Referencias:
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