DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE UN TERATOMA CERVICAL QUE SIMULA UN QUISTE TIROGLOSO: REPORTE DE UN CASO

Dr. Ramón Pérez Ramírez, a*  Dr. Carlos Andrés López Fabila, a Dr. Moisés Humberto Capilla García, b   Dr. Eduardo Alfredo Martínez Montesano, c   Dr. J. Álvaro Victoria Hernándezd y Dr. Arnulfo Cornejo Suárez.e
a* Departamento de Otorrinolaringología, Hospital General de Zona número 1, Instituto Mexicano Del Seguro Social (IMSS), Aguascalientes, Aguascalientes, México. Grupo ARCOSCEO “Cirugía endoscópica de oído e investigación” ORCID: 0000-0003-0812-271
 
a,b,c Médico Interno de pregrado, egresado de la Universidad Autónoma de Aguascalientes.
d Departamento de Anatomía Patológica, Hospital General de Zona número 3, Instituto Mexicano Del Seguro Social (IMSS), Aguascalientes, Aguascalientes, México.
e Otorrinolaringólogo y Cirujano de Cabeza y Cuello; Ex Adscrito al Hospital de Alta Especialidad Centro Médico Nacional de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara, Jal. México. Grupo ARCOSCEO “Cirugía endoscópica de oído e investigación” Doctorado en Investigación clínica. ORCID: 0000-0002-1989-0985
 
* Correspondencia: Hospital General de Zona Número 1, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS). Calle José María Chávez 1202, Lindavista. C.P 20270, Aguascalientes, Aguascalientes, México.  Correo: dr_ramóThis email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it. celular: 3313415927, teléfono fijo: 4759534065.

Resumen
Los teratomas son tumores derivados de las 3 capas embrionarias que se implantan en diversos sitios cuando estas células migran del saco vitelineo hacia los cordones sexuales. Pueden implantarse en diversas zonas desde la cabeza hasta el sacro siendo aún más rara su presentación en adultos, en algunos casos generan efectos compresivos y en su mayoría son diagnosticados al momento del nacimiento. No obstante hay muy pocos reportes en la literatura con localización en cuello y en la población adulta. 
Caso clínico
Femenino de 16 años de edad, quien llega a la consulta por presentar una masa cervical de localización en la línea media, crecimiento progresivo, de características quísticas en estudios de imagen. Con una impresión diagnóstica de quiste tirogloso fue intervenida quirúrgicamente con técnica de Sistrunk sin complicaciones.
Resultados
El reporte histopatológico concluyó se trataba de un teratoma benigno, totalmente resecado. Se le dio seguimiento por la consulta externa por 2 años sin presentar recidiva ni secuelas.
Conclusión
Es importante en los tumores de cuello localizados en la línea media tener como diagnóstico diferencial del quiste tirogloso al teratoma ya que este último tiene mayor riesgo de complicación comprometiendo la vida del paciente.
Palabras Clave
teratoma cervical, teratoma simulando quiste tirogloso.
 Abstract
Summary: teratomas are tumors derived from the 3 embryonic layers that are implanted at various sites when these cells migrate from the viteline sac to the sexual cords. This can be implanted in various areas from the head to the sacrum being even more rare in adults, in some cases they generate compressive effects and are mostly diagnosed at birth. However, there are very few reports in the literature with location in the neck and in the adult population. Case report: Female 16 years old, who comes to the clinic for presenting a cervical mass in the midline, progressive growth, with cystic characteristics in imaging studies. With a diagnostic impression of thyroglossal cyst, she was surgically operated with an uncomplicated Sistrunk technique. Results: The histopathological report concluded that it was a benign teratoma, completely resected. He was followed up by the external consultation for 2 years without presenting recurrence or sequelae. Conclusion: It is important in neck tumors located in the midline to have a differential diagnosis of the thyroglossal cyst to teratoma since the latter has a higher risk of complication compromising the patient's life.
Keywords: cervical teratoma, teratoma simulating thyroglossal cyst 
INTRODUCCIÓN:
Los teratomas son tumores congénitos que derivan de 3 capas celulares (endodermo, mesodermo y ectodermo).1 Las células germinales ubicadas en el saco vitelineo migran en la primera semana de vida intrauterina hacia los cordones sexuales formando las gónadas primitivas o indiferenciadas, durante esta migración restos celulares pueden formar un tumor germinal maligno o benigno que se desarrollan alrededor de la cuarta y quinta semana de gestación, localizándose desde la cabeza hasta la zona sacroccoccígea.2 La incidencia de aparición de estos tumores en recién nacidos oscila entre 1:20,000 a 40,000 nacimientos con un predominio por el género femenino (3/4 de los casos reportados), siendo las zonas sacrococcígea, gonadal, mediastinal y pineal las principalmente afectadas. Sin embargo, la literatura reporta una incidencia en cabeza y cuello de alrededor de 0.47-6%.1,2 Las manifestaciones clínicas de un teratoma cervical se derivan a los efectos compresivos principalmente, que pueden ocasionar disnea y disfagia. Puede tener un riesgo aumentado de sangrado en la zona circunscrita del tumor lo que puede llevar a obstrucción de la vía aérea y al colapso cardiovascular.3
REPORTE DE CASO: 
Femenino de 16 años de edad, sin antecedentes médicos de importancia, refiere aumento de volumen en la línea media del cuello a los 6 años de edad, que sigue los movimientos de la deglución sin causar otra sintomatología. En os últimos 6 meses presenta aumento progresivo en el volumen, negando antecedentes de infección de la tumoración. Refiere sensación de ahogo en posición decúbito dorsal. A la exploración física se encontró una masa en la línea media que sigue los movimientos de la deglución, con diámetro de aproximadamente 5x5 cm, fluctuante, no indurada, bordes lisos y regulares, indicativo de un quiste tirogloso (figura 1). En el ultrasonido de cuello se observó la glándula tiroides de características dentro de lo normal y una imagen de aspecto nodular en cuello que mide 34 x 12 x 22 mm, homogénea que no muestra vascularidad al doppler, por lo que se sugiere la realización de tomografía computarizada (TC) donde se identifica la presencia de una tumoración quística en la cara anterior del cuello, sobre la línea media a nivel infrahiodeo de 34 x 20 x 22 mm que sugiere probable quiste tirogloso (figura 2).
 
Se decide la intervención quirúrgica con técnica de Sistrunk bajo anestesia general con escisión completa de la tumoración (figura 3). El reporte histopatológico macroscópico reportó tumoración nodular con la presencia de fragmentos fusiforme con una consistencia blanda. Al corte es quístico y unilocular, con un contenido sebáceo y color blanco-grisáceo ligeramente corrugada. A la microscopía electrónica los cortes histopatológicos muestran varios grupos de glándulas reactivas dispuestas en grupos confluentes, circundadas por un estroma fibromuscular del mismo perfil, en el que se disponen cúmulos dispersos de células de inflamación mixta y algunos histiocitos de citoplasma multivacuolados asociados. Las glándulas exhiben variabilidad quística, revestidas por una doble capa de células cubicas con núcleos centrales homogéneos con nucléolo inconspicuo en algunas de ellas, sin atipia ni figuras de mitosis en ningún campo. En el reborde exterior de éstas se identifica la presencia de células “mioepiteliales”. No se identifican datos de malignidad, confirmado el diagnóstico de teratoma quístico maduro benigno totalmente extirpado (figura 4. ).
DISCUSIÓN:  
Los teratomas son tumoraciones compuestas de tres estratos celulares (endodermo, mesodermo y ectodermo). Según la literatura tiene una incidencia en cabeza y cuello que varía desde un 2 hasta un 5%  de todas las neoplasias de células germinales; pueden clasificarse según su localización, siendo tumores gonadales o extragonadales. Aunque también se ha reportado afectación orbital, nasofaríngea, orofaríngea, intratemporal e intracraneal.4
 
El diagnóstico, en la mayoría de los casos es prenatal o en la infancia y se ven afectados alrededor de 1 por cada 20,000-40,000 recién nacidos.5 Los teratomas se originan a partir de la migración de las células germinales o gonocitos primarios desde el saco vitelino hacia los cordones sexuales, esto ocurre en la primera semana de vida intrauterina  formando así las gónadas primitivas indiferenciadas.2 Estas células pueden quedar implantadas de forma ectópica en cualquier sitio desde la cabeza hasta la región sacrococcígea durante la cuarta o quinta semana de gestación.5
 
El cuadro clínico puede variar dependiendo la localización del tumor y si la lesión es diagnosticada de manera prenatal o postnatal; en el caso de los teratomas congénitos hablando específicamente de los ubicados en la región cervical estos se pueden presentar como un síndrome de obstrucción de la vía aérea superior en neonatos ocasionando una insuficiencia respiratoria que se asocia a una mortalidad de alrededor del 100% si no es tratado urgentemente.6,7 Cuando es diagnosticado de manera postnatal y durante la etapa  escolar o en la adolescencia la presentación clínica mmás frecuente es el crecimiento gradual y asintomático del tumor; un crecimiento acelerado o síntomas compresivos generalmente se asocia a infección o hemorragia.3 En poblaciones adultas es muy rara la presencia de este tumor en la región cervical, se han descrito cerca de 40 casos en la literatura médica.8
 
Histológicamente se pueden dividir en teratomas maduros e inmaduros; los primeros afectan principalmente a la población pediátrica y pueden contener tejidos óseos, anexos cutáneos o cualquier tejido derivado de los tres estratos celulares previamente mencionados. Aproximadamente el 68% de los teratomas contienen tejido derivado del neuroectodermo como tejido nervioso; incluso frecuentemente los teratomas cervicales pueden contener tejido tiroideo.7
 
El diagnostico se realiza con la presencia de una tumoración ubicada en la línea media del cuello, relativamente móvil, con paredes gruesas esto apoyado con estudios de imagen como ultrasonido, TC o resonancia magnética nuclear (RMN).9
El ultrasonido generalmente muestra una masa heterogénea con calcificaciones aunque estas pueden no estar siempre presentes, así como componentes solidos o quísticos; en cuanto a su densidad la hipoecogenicidad en este tipo de muestras tiene una sensibilidad de 41% y una especificidad de 92%. La TC al igual que la RMN son más efectivas al momento de identificar con más claridad los elementos calcificados así como zonas heterogéneas en comparación al ultrasonido.3,5
 
En el caso anteriormente mencionado al realizarse un ultrasonido este reportó una tumoración de características homogéneas, sin calcificaciones ni vascularización, lo cual no fue concluyente por lo tanto se solicitó una TC contrastada; las características homogéneas de la tumoración y la ausencia de calcificaciones contribuyeron al diagnóstico presuntivo de un quiste tirogloso más que un teratoma.
 
Los quistes tiroglosos son las anomalías congénitas cervicales más frecuentes en edad pediátrica. Se forman debido a la involución incorrecta del conducto tirogloso el cual forma parte de la formación  embriológica y  del descenso de la tiroides desde el foramen cecum en la base de la lengua hasta la parte superior de la tráquea.10 Debido a este origen embriológico los quistes pueden formarse en cualquier parte del trayecto de migración, pero es más común encontrarlos en la  zona adyacente al hueso hioides.11 A los 30 años de edad son diagnosticados alrededor de la 2/3 de los pacientes con estas anomalías de los cuales solo un 50%  de los casos son clínicamente aparentes antes de los 10 años de edad.4 La presentación clínica en un 75% de los casos es una tumoración indolora, móvil, adyacente al hueso hioideo que puede desplazarse al protruir la lengua.12
 
El manejo definitivo es la resección quirúrgica y debido al diagnóstico presuntivo previo se optó por la técnica de Sistrunk la cual es de elección para los quistes tiroglosos con un porcentaje de recidivas de alrededor del 3%.13
 
El resultado histopatológico concluyó el diagnostico de un teratoma quístico maduro, benigno.
CONCLUSIÓN:
En este caso, la clínica, la exploración física y los estudios de imagen indicaban que se trataba de un quiste tirogloso. La cirugía fue exitosa, más los hallazgos durante la misma no fueron los esperados, por lo que se reseca la masa y es enviada a patología donde se concluye el diagnostico de un teratoma quístico maduro benigno. Se le ha dado seguimiento a la paciente por 2 años sin presentar recidiva. Es importante en los tumores de cuello localizados en la línea media tener como diagnóstico diferencial del quiste tirogloso al teratoma ya que este último tiene mayor riesgo de complicación comprometiendo la vida del paciente.
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Imagenes
Figura 1. a y b: observe masa en línea media el cuello en región infrahiodea con bordes regulares.
 
 
Figura 2 a y b: Ultrasonido de cuello: observe imagen hipoecoica con cápsula no vascularizada al doppler. C y d: Tomografía de cuello en la cual se observa imagen isodensa a tejidos blandos localizada en región infrahiodea en la línea media (flechas azules)
 
Figura 3. Resección de la tumoración con íntima relación con el cuerpo del hueso hioides (previa escisión del mismo)
 
Figura 4, cortes histologicos muestran varios grupos de glándulas reactivas dispuestas en grupos confluentes, circundadas por un estroma fibromuscular del mismo perfil, en el que se disponen cúmulos dispersos de células de inflamación mixta y algunos histiocitos de citoplasma multivacuolados asociados.
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