Dra. Nidia Karina Bermúdez Tirado, Dr. Roberto Fierro Rizo, Dr. Luis Humberto Govea Camacho

Servicio de Otorrinolaringologia, Centro Médico Nacional de Occidente Hospital de Especialidades “Licenciado Ignacio Garcia Téllez”, Instituto Mexicano del Seguro Social. Guadalajara, Jaslico.

Autor de correspondencia:

Dra. Nidia Karina Bermúdez Tirado

Av. Belisario Domínguez #1000, Col. Independencia Oriente, Código Postal 44340, Guadalajara, Jalisco. México.

Teléfono: 6673198534

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RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La orbitopatía tiroidea es una enfermedad autoinmune que afecta la totalidad del globo ocular y es una de las manifestaciones extratiroideas más frecuentes de la enfermedad de Graves (EG). El diagnóstico se realiza por clínica, estudios oftalmológicos y de imágenes. El tratamiento depende de la fase en la que se encuentre la enfermedad y puede ser conservador y/o quirúrgico.

PRESENTACIÓN DE LOS CASOS: Se presenta el caso de dos pacientes que se les realizó  descompresión orbitaria endonasal endoscopica en nuestro centro hospitalario, los cuales presentaban una PIO aumentada, exoftalmos marcado, dolor ocular y afectación de la calidad de vida por su apariencia estética.

DISCUSIÓN: El tratamiento de elección para la orbitopatía tiroidea severa es la cirugía de descompresión orbitaria, aunque hay nuevos tratamientos como los anticuerpos monoclonolaes como el teprotumumab, en nuestro medio no es posible emplearlos por su alto costo y baja disponibilidad.  Siendo así la descompresión orbitaria endonasal endoscopica (DOEE) un procedimiento efectivo con mejoría de calidad de vida al mejorar los síntomas y apariencia estética de los pacientes, al igual con la tonometria y preservación de agudeza visual.

CONCLUSIÓN: La DOEE es un procedimiento seguro y eficaz, evita incisiones faciales externas y permite la visualización de los puntos anatómicos clave, por lo tanto, tiene las tasa más bajas de complicaciones.

Palabras clave: Enfermedad de Graves, cirugía, descompresión orbitaria

ABSTRACT

INTRODUCTION: Thyroid orbitopathy is an autoimmune disease that affects the entire eyeball and is one of the most frequent extrathyroidal manifestations of Graves' disease (GD). The diagnosis is made by clinical, ophthalmological and imaging studies. Treatment depends on the stage of the disease and can be conservative and/or surgical.

PRESENTATION OF THE CASES: We present the case of two patients who underwent endoscopic endonasal orbital decompression in our hospital center, who presented an increased IOP, marked exophthalmos, eye pain and affectation of the quality of life due to their aesthetic appearance.

DISCUSSION: The treatment of choice for severe thyroid orbitopathy is orbital decompression surgery, although there are new treatments such as monoclonal antibodies such as teprotumumab, in our environment it is not possible to use them due to their high cost and low availability. Thus, endoscopic endonasal orbital decompression (DOEE) is an effective procedure that improves quality of life by improving symptoms and aesthetic appearance of patients, as well as tonometry and visual acuity preservation.

CONCLUSION: DOEE is a safe and effective procedure, it avoids external facial incisions and allows the visualization of key anatomical points, therefore, it has the lowest rate of complications.

Keywords: Graves' disease, surgery, orbital decompression,

 

INTRODUCCIÓN:

La enfermedad de Graves (EG) se caracteriza por la triada clásica: hipertiroidismo, oftalmopatía y dermatopatía.1 La prevalencia de la EG es de 0.4% en Estados Unidos y en México se estima que el 0.6% de las personas mayores de 60 años tienen hipertiroidismo manifiesto y el 0.5% tienen hipertiroidismo subclínico.2 Es más frecuente en la mujer con cifras de 4:1 aproximadamente y los pacientes con diagnóstico de EG tienen mayor riesgo de presentar otras enfermedades autoinmunes como diabetes mellitus, artritis reumatoide, anemia perniciosa y vitiligo. Rara vez se presenta en niños o en adultos jóvenes.3 (condes)

La EG es causada por una activación inadecuada del sistema inmunológico (autoanticuerpos) que elige como blanco a los receptores de TSH de las células foliculares, resultando en una síntesis y secreción excesiva de hormona tiroidea, caracterizada por hiperplasia glandular difusa (bocio) hiperfunción glandular (tirotoxicosis), oftalmopatía infiltrativa y dermoatopatía. 4

La orbitopatía tiroidea (OT) es una enfermedad autoinmune que afecta la totalidad del globo ocular y es una de las manifestaciones extratiroideas más frecuentes de la EG, es la causa más común de proptosis unilateral o bilateral en el adulto, así como de retracción palpebral.4,5 Aproximadamente el 50% de los pacientes con EG sufrirán OT antes, durante o después del desarrollo de hiprtiroidismo. Está originada por una reacción órgano-espeífica mediada por IgG en la que se produce una infiltración de los músculos extraoculares, grasa orbitaria, glándula lagrimal y el tejido intersticial obitario. Esto lleva a un incremento del contenido orbitario debido a inflamación del tejido conectivo, musculatura extraocular y adipogénesis.6,7 El diagnóstico de OT se realiza por clínica, estudios oftalmológicos y de imágenes. El tratamiento depende de la fase en la que se encuentre la enfermedad y puede ser conservador y/o quirúrgico. En enfermedad activa es prioritario el manejo medico con corticoesteroides y 6 a 12 meses después se puede planear el tratamiento quirúrgico, el cual se basa en una descompresión orbitaria.6

Existen dos tipos de indicaciones para realizar una descompresión orbitaria, la funcional y la cirugía rehabilitadora, cualquiera de las dos se deben realizan una vez estabilizado hormonalmente el paciente, mínimo 6 meses sin actividad.  La cirugía funcional hace referencia a la que corre en peligro la visión del paciente: neuropatía óptica compresiva, exposición severa de la superficie ocular sin respuesta al tratamiento conservador y subluxación del globo ocular. Por otro lado, la cirugía rehabilitadora aunque no existe riesgo inminente de pérdida de visión, se intenta disminuir las alteraciones morfológicas que afectan la esfera biopsicosocial del paciente como apariencia física del paciente causada por retracción palpebral o en caso de dipoplia.7(delgado miranda)

PRESENTACIÓN DE LOS CASOS:

CASO 1: Paciente masculino de 43 años de edad con diagnostico de enfermedad de graves en 2018, tratado con tiamazol y controles periodicos de pruebas de función tiroidea por endocrinología, acude a consulta oftalmológica en marzo de 2019 por presentar exoftalmos y diplopia de ambos ojos. En la exploración presentaba agudeza visual (AV) en ojo derecho (OD): 20/20 y ojo izquierdo (OI): 20/60 con correccion (*) 20/25, movimientos oculares ambos ojos a la posición primaria de la mirada en ortoposicon limitacion a la aduccion  ++, (refiere diplopia en esa posicion),  limitacion a la supraducción ++ infraducción ++, presión intraocular (PIO) OD: 18 mm hg  OI: 17 mm hg. Se inicia tratamiento con prednisona, hipromelosa, timolol, posteriormente se prescriben bolos de metilprednisolona y se envia a tercer nivel para valorar cirugía descompresiva.

Se realiza descompresión orbitaria de la pared lateral de ambos ojos por parte del servicio de oftamología en julio, sin embargo presenta hemorragia retrobulbar ojo derecho transquiúrgico, se realiza cantotomía y se deja drenaje sin presentar mayores complicaciones, se envia a nuestro servicio para realización de descompresión orbitaria de pared medial de ambos ojos, dentro del abordaje prequirúrgico se solicita tomografía de naríz y senos paransales en cortes coronales (imagen 1) y cortes axiales (imagen 2), se programa cirugía de descompresión orbitaria de  la cual se realiza de manera endonasal endoscopica en agosto de 2021 sin presentar complicaciones (imagen 3). La exploración física oftamológica postquirúrgica se muestra en tabla 1.

CASO 2: Paciente femenino de 57 años de edad con diagnostico de enfermedad de Graves en 2013 tratada con tiamazol y progresión a hipotiroidismo tratada con levotiroxina en segumiento por endocrinologia, es valorada por oftalmología en 2018 con una agudeza visual de 20/50 en ambos ojos, se diagnostica sindrome de ojo seco y se prescribe hipromelosa. En 2019 es revalorada y se diagnostica orbitopatia de graves, se inicia timolol dorzolamida y se hospitaliza para recibir bolos de metilprednisolona. Paciente presenta deterioro de agudeza visual, empeora a OD 20/80 y OI 20/400*20/60. Marzo de 2020 continua con mismo plan y presenta dolor en ambos ojos y luxación espontánea de globo ocular izquierdo en 6 ocasiones, ojo rojo intermitente y disminución de la agudeza visal insiodiosa y progresiva de predominio en ojo izquierdo. Es enviada para valoraión a nuestro servicio, donde tras la evaluación se solcitan estudios preoperatorios y tomografia de nariz y senos paransales. Se realiza DOEE sin complicaciones en noviembre de 202. La exploración oftalmológicfa postquirúrgica se muestra en tabla 1.  Los movimientos oculares PPM con ortotropia y ortoforia, versiones y ducciones sin limitaciones tanto prequirúrgico como postquirúrgico. 

DISCUSIÓN:

El tratamiento de elección para la orbitopatía tiroidea severa es la cirugía de descompresión orbitaria, además de ser el método más efectivo para tratar la orbitopatía compresiva a nivel del ápex orbitario.5

Se han propuesto diferentes técnicas para descomprimir la órbita, en 1911 Dollinger y posteriormente Kronlein describieron la orbitotomía lateral, en  1931 Naffzinger propuso la descompresión superior de la órbita a través de la fosa craneal anterior. Sewall describe la descompresión de la pared medial de la órbita a través de una etmoidectomía externa.1 Fue hasta 1990 cuando la técnica endoscópia endonasal fue descrita por primera vez por  Kennedy, ha sido comparada con otras ténica y ampliamente usada por sus buenos resultados, es un procedimiento seguro, eficaz, menos invasivo y permite la mejor visualización de puntos anatómicos clave.6

Las ventajas de la DOEE sobre los métodos externos como el transantral y el transconjuntival es la disminución del dolor, evita cicatrices externas, menos incidencia de hipoestesia del nervio infraorbitario, evita problemas dentales, del conducto nasolagrimal y menor edema facial postoperatorio. Entre las desventajas de esta técnica es la limitación antómica para descompresión de la pared orbitaria lateral y anterior. La complicación más frecuente de la DOEE descrita en la literatura es la diplopia, Hernandez y cols reporta que 5 de 9 pacientes presentaron diplopia postoperatoria.5,6 Durante la cirugía se aconseja que al resecar el periostio, se mantengan franjas de seguridad de este tejido para evitar diplopia.7

A pesar de que la DOEE es la técnica de elección paara el tratamientode la oftalmopatía de Graves,  representa el primer paso para el tratamiento quirúrgico, ya que en caso de persistencia de la diplopía o aparición posoperatoria, se realiza operación en los músculos extraoculares. Incluso puede ser necesaria una intervención quirúrgica en los párpados.

Nuestro paciente número 1 presentaba diplopia preoperatoria, posterior a la DOEE persistió con la misma, por lo tanto se inicia protocolo quirúrgico de cirugía de músculos extraoculares, el paciente presenta mejoría en movimientos oculares, mejoría sintomática del dolor, el paciente presenta mejoría en la apariencia física, y la agudeza visual pse conservó mismo que preoperatoriamente (imagen 4).

En nuestra paciente número 2, la paciente presentó luxaciones del globo ocular (signo de Peayne- Trusseau) en 6 ocasiones previo a la cirugía, no se ha vuelto a presentar durante 1 año  postquiúrgico, además mejoría sintomática del dolor y de la pariencia física (imagen 5)

Existen nuevos tratamientos para la oftamolpatía tiroidea como los anticuerpos monoclonolaes como el teprotumumab, en nuestro medio no es posible emplearlos por su alto costo y baja disponibilidad.8 Por lo tanto por en nuestro medio tenemos acceso a la endoscopia, siendo así la descompresión orbitaria endonasal endoscopica (DOEE) nuestra técnica de elección para tratar la OT, es un procedimiento efectivo con mejoría de calidad de vida al mejorar los síntomas orbitarios, apariencia estética de los pacientes, la tonometria y preservación de agudeza visual. 

CONCLUSIÓN:

La DOEE es un procedimiento seguro y eficaz, evita incsiones faciales externas y permite la visualización de los puntos anatómicos clave, por lo tanto, tiene las tasa más bajas de complicaciones.

En nuestros pacientes tuvimos mejoría significativa en disminución de la presión intraocular, no hubo dismunución de agudeza visual posterior a cirugía, además de una mejoría en apariencia física, no hubo mejoría en cuestión de diplopía, sin embargo nuestro paciente número 1 tenia diplopía preoperatoria y no como una complicación de la cirugía.

Aún no existe determinado el tiempo específico para realizar la descompresión orbitaria, está descrito esperar por lo menos 6 meses sin actividad, nuestro caso 2, tuvo disminución de la agudeza visual progresiva, por lo que recomendamos iniciar el tratamiento antes de tener compromiso de nervio óptico o movilidad ocular.

La DOEE es un a técanica segura y eficaz para tratar la orbitopatía tiroidea disminuyendo la morbilidad intra y postoperatoria, mostrando excelentes resultados. 

Imagen 1: Caso 1. Tomografia de nariz y senos paranasales simple en cortes coronales.

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Se observan los cortes prequirúrgicas (A,B,C) la integridad de lamina papirácea, asi com concha media bullosa derecha, referencias antómicas, hipertrofia de músculos extraoculares. Cortes postquirúrgicos a mismo nivel que prequirúrgicos (D,E,F) donde se aprecia pérdida de la continuidad de lámina papiracea y contenido orbitario a nivel de etmoides anterior y posterior, sinusitis frontal derecha. 

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Imagen 2: Caso 1. Tomografia de nariz y senos paranasales siemple en cortes axiales

Imagen 3: Imágenes quirúrgicas de DOEE

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5.JPG6.JPG

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Pasos quirúrgicos clave de descompresión orbitaria. Tras infiltración de pared lateral nasal y medializacion de cornete medio, se realiza uncinectomia (A), posteriormente se realiza una emtoidectomia completa y se permeabiliza esfenoides. Se diseca  lámina papirácea y se retira con disector de freer o disector aspirador (B). Al tener expuesta la periórbita, se abre con bisturi hoja 12 (C) dejando franjas de seguridad (D). Se masajea suavemente el globo ocular.y se hernia grasa orbitaria a cavidad de etmoides (E). 

Imagen 4: Comparación de exploración física de caso número 1.

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  1. Exploración física prequirúrgica en comparativa con exploración física postquirúrgica (B)

Imagen 5: Comparación de exploración física de caso número 2. 

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  1. Exploración física prequirúrgica en comparativa con exploración física postquirúrgica (B) 

TABLA 1. EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA DE LOS CASOS PREQUIRÚRGICA Y POSTQUIRÚRICA.

Paciente 

Agudeza visual

Presión intraocular

 

Derecho

Izquierdo

Derecho

Izquierdo

 

Preqx

Posqx

Preqx

Posqx

Preqx

Posqx

Preqx

Posqx

1

20/20

20/20

20/60

20/60
*20/30

16

12

17

14

2

20/200

20/200
*20/40

20/400

20/400
*20/60

20*24

16

22*24

15

 

               

 REFERENCIAS:

  1. Vargas AAM, Covarrubias AC: Descompresión orbitaria trasnasal por vía endoscópica en la enfermedad de Graves: experiencia de 10 años. An Orl Mex 2008;53(2): 60-69.
  2. Juarez CT, Basurto AL, Vega GS, et al.: Prevalence of thyroid dysfunction and its impact on cognition in older mexican adults: Journ of endocrinol invest 2017;40(9): 945-52
  3. Poblete SR: Manejo quirúrgico de la orbitopatía de graves. Rev Med Clin Condes 2010; 21(6): 942-948.
  4. Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Graves en > de 18 años. México: Instituto Mexicano del Seguro Social, 2011.
  5. Henríquez AM, Pacheco ZR, Nicklas DL,Sepúlveda CG: Descompresión orbitaria endoscópica transnasal en orbitopatía tiroidea severa. Rev Otorrinolaringol. Cir cabeza cuello 2019;79: 110-1116.
  6. Hernandez OS, Henao SK, Hocsman G, Thompson P: Descompresión orbitaria por vía endoscópica nasal en orbitotaría tioidea: nuestra experiencia. FASO 2018;25(1): 37-42.
  7. Delgado Miranda JL, Acosta acosta B, Rodríguez Gil R, Alfonso Rodríguez A; Descompresión orbitaria por orbitopatía tiroidea. Nuestra experiencia. Arch Soc Canar Oftal 2012;23: 34-39
  8. Douglas, RS, Kahaly GJ, Patel A, Sile S, et al.: Teprotumumab for the Treatment of Active Thyroid Eye Disease. NEJM 2020;382(4): 341–352.
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