Autor: Dra. Verónica Mantecón Álvarez *.
Coautores: Dr. Diego González Hernández *
Dr. Diego Alonso Herrera Martínez *
Dr. Antonio Herrera Ortiz**.
*Médico Residente del Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello
del Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías.
**Médico Adscrito del Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello
del Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías.
Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías, Instituto de Seguridad y Servicios
Sociales de los Trabajadores del Estado, Zapopan, Jalisco.
Av. Soledad Orozco 203, El Capullo, 45100 Zapopan, Jalisco, México.
RESUMEN
El linfoma extraganglionar de células natural killer de tipo nasal, es una neoplasia poco común, muy agresiva y de rápida evolución, que se encuentra asociada a la infección por el virus de Epstein Barr. La mayoría de estos tumores se presentan en cavidad nasal, senos paranasales, nasofaringe o paladar, aunque también puede haber una presentación extranasal en piel, tejidos blandos y gastrointestinal. Histológicamente se caracteriza por destrucción y necrosis vascular.
En algunos casos se puede encontrar afectación periorbital secundaria a la extensión adyacente de la lesión.
Este tipo de neoplasias tienen un pronóstico malo con alto índice de mortalidad, sin embargo, el tratamiento con quimioterapia y radioterapia han mejorado la supervivencia de los pacientes.
Se presenta el caso de un paciente masculino de 60 años de edad con obstrucción nasal, edema periorbital y proptosis.
ABSTRACT
Extranodal lymphoma nasal-type natural killer cell is a rare, very aggressive and rapidly evolving neoplasm, which is associated with infection by the Epstein Barr virus. Most of these tumors occur in the nasal cavity, paranasal sinuses, nasopharynx or palate, although there may also be an extranasal presentation in the skin, soft tissues and gastrointestinal tract. Histologically it is characterized by vascular destruction and necrosis.
In some cases, periorbital involvement can be found secondary to the adjacent extension of the lesion.
This type of neoplasm has a poor prognosis with a high mortality rate, however, treatment with chemotherapy and radiotherapy have improved patient survival.
We present the case of a 60-year-old male with nasal obstruction, periorbital edema and proptosis.
Palabras clave: Linfoma extraganglionar, órbita, nasal.
INTRODUCCIÓN
El linfoma extraganglionar de células T/NK, tipo nasal (ENKTCL-NT) es una neoplasia maligna agresiva relacionada con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB) que se manifiesta como un proceso necrótico que afecta principalmente las estructuras aerodigestivas nasales o superiores y, en raras ocasiones, las extranasales. Después del carcinoma de células escamosas y el adenocarcinoma, el linfoma es el tercer cáncer nasosinusal más común y representa el 12-15 % de los tumores malignos de cabeza y cuello (1). Los linfomas malignos constituyen alrededor del 4% de los cánceres en adultos y tradicionalmente se dividen en linfoma de Hodgkin (LH) y linfoma no Hodgkin (LNH). Alrededor del 90 % de los linfomas son LNH y se dividen en más de 70 entidades patológicas separadas en función de las características histopatológicas, inmunofenotípicas, genéticas y clínicas (2). En el pasado, esta enfermedad se describía bajo una plétora de designaciones, como granuloma letal de la línea media, reticulosis maligna de la línea media, enfermedad idiopática destructiva de la línea media y granuloma de la línea media que no cicatriza. Todos estos términos diferentes tenían como objetivo reflejar la característica más conocida de este tipo particular de linfoma, que es una tendencia a inducir una destrucción extensa del tercio medio facial debido a su patrón angiocéntrico y necrótico (3). La afectación periorbitaria se produce con mayor frecuencia como consecuencia de la extensión de la enfermedad de los senos paranasales adyacentes. Los casos raros se presentan con enfermedad orbitaria sin afectación de los senos paranasales (4).
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Se trata de masculino de 60 años quien inicia con obstrucción nasal izquierda de 6 meses de evolución, la cual progresa con edema periocular, así como proptosis de 2 meses de evolución ipsilateral. A la exploración física, mesorrino, dorso regular a la rinoscopia anterior por FNI se observa lesión blanquecina de bordes regulares, que abarca aproximadamente el 90% de la luz nasal, así como proptosis y aumento de volumen de región cigomática ipsilateral, eritematosa, no fluctuante, de bordes regulares (Imagen 1).
Imagen 1. Edema periorbital y proptosis.
Se solicita tomografía computarizada en la cual se observa lesión en fosa nasal
izquierda que ocupa casi su totalidad, con compromiso orbitario. Imagen 2, 3 y 4.
Imagen 2
Imagen 3
Imagen 4
Además de resonancia magnética donde se observa cavidad nasal izquierda ocupada en un 90% desde área II hasta área V de Cottle, por material hipointenso que realza al contraste e invade cono orbitario ipsilateral. Imagen 5 y 6
Imagen 5
Imagen 6
DISCUSIÓN Y COMENTARIOS
Los tumores comunicantes cráneo-nasal-orbitario que involucran los senos paranasales, la cavidad intracraneal y la órbita son particularmente difíciles de extirpar quirúrgicamente, presentando desafíos para la reconstrucción de la base del cráneo y un mayor riesgo de complicaciones posquirúrgicas debido a una mayor variedad de invasión de la lesión.
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
Los tumores que invaden la órbita son infrecuentes. La mayoría de los tumores del tracto nasosinusal invaden la órbita a través de la lámina papirácea delgada y causan proptosis, disminución de la agudeza visual y motilidad ocular anormal. La afectación de los músculos extraoculares y la diseminación perineural son características que se pasan por alto y que explican la diseminación del tumor tanto a la órbita como al sistema nervioso central.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
(1) Sánchez-Romero, C., Bologna-Molina, R., Paes de Almeida, O., Santos-Silva, A.
R., Prado-Ribeiro, A. C., Brandão, T. B., & Carlos, R. (2021). Extranodal NK/T
cell lymphoma, nasal type: An updated overview. Critical reviews in
oncology/hematology, 159, 103237.
(2) Akbar, M., Clasen-Linde, E., & Specht, L. (2020). Extranodal NK/T-cell
lymphoma, nasal type, with extranasal presentation - a case report and a
review of the literature. Acta oncologica (Stockholm, Sweden), 59(12),
1480–1487
(3) Cruz, A. A. V., Valera, F. C. P., Carenzi, L., Chahud, F., Barros, G. E., & Elias,
J., Jr. (2014). Orbital and central nervous system extension of nasal natural
killer/T-cell lymphoma. Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery, 30(1),
20–23. Kumar, A., & Hsuan, J. D. (2010). Globe preservation surgery for a
paranasal tumor with orbital extension. Orbit, 29(6), 341–342.
(4) Termote, K., Dierickx, D., Verhoef, G., Jorissen, M., Tousseyn, T., & Mombaerts,
I. (2014). Series of extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type, with
periorbital involvement. Orbit (Amsterdam, Netherlands), 33(4), 245–251.
